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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

（中国这十年·见微）黄河岸边好风景：“天鹅湖”畔“古镇兴”******

　　中新社太原10月12日电 题：黄河岸边好风景：“天鹅湖”畔“古镇兴”

　　作者 杨佩佩

　　秋冬季节，“黄土高原第一湖”圣天湖将变身“天鹅湖”。

　　从近千只增加到近万只，十年来，从西伯利亚飞来的大天鹅成了山西省运城市芮城县圣天湖的“常客”。

　　“环境越来越好，与我相伴的大天鹅已从几十只到如今上万只。”距离芮城县几十公里的平陆黄河湿地，大天鹅数量也逐年增加，何建喜是这里的一名巡护员，陪伴大天鹅十余年。

　　于何建喜而言，大天鹅就如同回家过年的孩子。“我就住在黄河边，每年它们快来时，我每天都去河边转转，等着它们。”

　　除了大天鹅将黄河沿岸水域选作越冬栖息地，黑鹳、灰鹤、火烈鸟、大鸨、丹顶鹤等越来越多的野生动物“做客”山西，山西省林业和草原局野生动植物保护处处长王裔飞向记者分享道。

　　这些远方来客的身影从平陆、芮城等山西南部沿黄湿地，已逐步向汾河、桑干河、沁河等流域扩散，诸多城市周边湿地也成了它们的“驿站”。

　　山西段一泓清水入黄河，喜上眉梢的当然少不了当地民众。“天鹅湖”的美景增添了冬日情趣；水质提升更让内陆民众有更多“亲水”机会。

　　汾河，被称为山西“母亲河”，是黄河的第二大支流。曾经因产业畸重，汾河水质污染严重，两岸黄土裸露、垃圾遍地，“老太原”避之不及。

　　如今，汾水清流，水鸟栖息。民众不仅能够进行水上运动，还能乘船游览汾河两岸美景，再现“泛楼船兮济汾河，横中流兮扬素波”景象。

　　如此景象来之不易。黄河流经山西，水流量偏小，泥沙含量偏大，水文特征复杂；改善水域环境更需“组合拳”。

　　近年来，山西省开展黄河流域林草生态建设，实施山水林田湖草沙综合治理、系统治理，并采取湿地保护与恢复、退耕还湿、湿地生态效益补偿工程等措施。黄河中下游最大的国家级湿地保护区圣天湖湿地、平陆黄河湿地、汾河等水域的“强壮体魄”与“吸引力”都来自于此。

　　蓝天碧水青山渐成常态，背后还有这样的绿色支撑——十年来，山西每年造林都在400万亩以上，森林覆盖率由2010年的18.03%提升至2020年的23.57%，历史性超过全国平均水平。

　　“黄河宁，天下平。”黄河怀抱着中原激荡，由此孕育出的渡口文化依然福泽民众。

　　在“黄河第一镇”临县碛口古镇，随处可见游客坐在黄河岸边，一边听着黄河涛声，一边享用农家饭。

　　多年前，当地依托黄河文化发展旅游，吸引全国各地的艺术、摄影爱好者，年过六旬的李世喜也借此机会吃上“旅游饭”。

　　自小在黄河边长大，李世喜目前为山西省非物质文化遗产项目黄河纤夫传承人。“现在不仅开民宿，还经常去碛口古镇影视街当演员，展示非遗文化，一年挣近10万元(人民币)，生活一年比一年好。”(完)

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）