腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
新冠感染康复后该如何科学恢复运动******
“哪些运动康复手段可以缓解症状?”“‘阳康’后多久能运动?”“重返运动前,该如何进行自我评估?”这是上海复旦大学附属华山医院浦东院区“新冠康复(运动健康)专病门诊”新开设一周以来,医生听到最多的问题。
“目前每周四上午开诊,前来就诊的患者主要存在持续猛烈咳嗽后的肋骨及胸部疼痛、新冠病毒感染后出现的颈腰部疼痛和术后关节疼痛加重等情况,此外还有新冠康复期内虚弱、易疲劳、心肺功能下降等问题的患者。”据华山医院运动医学科副主任李云霞介绍,开设该门诊就是针对新冠感染康复期人群存在的肌骨系统疼痛、体力活动能力不足、恢复运动困难等问题,希望通过系统的运动能力评估、肌骨疼痛评估等手段,了解患者的身体功能状态,同时结合系统科学的运动处方指导和康复治疗手段,帮助大家安全地重返生活及运动。
“安全地重返运动”需要遵从科学规律,有步骤有计划地逐步进行,必要时需要专业指导,尤其是当前随着新冠感染后康复人群增加,出现了部分“阳康”后剧烈运动导致的意外事件,令众多新冠康复患者对于“运动”的顾虑和误解较多。
“阳康”后是否能运动?多位受访专家均表示,感染新冠病毒后的症状及恢复情况因人而异,过早运动过量运动确实有危险,但并不代表所有康复患者都要绝对杜绝运动锻炼。
“如果过早开始高强度或者大运动量的锻炼,确实有可能造成抵抗力下降、感染的组织器官进一步受损,严重的甚至出现心肌炎、肺炎等情况。但合理的运动,在新冠感染康复期能促进新陈代谢,增强肌肉力量和心肺耐力,有助于尽快恢复病前的状态。”国家体育总局运动医学研究所运动医务监督研究中心副主任梁辰表示,无症状和轻症患者恢复期可以自己进行适度运动,但普通型和重症患者需要在医生指导下开始锻炼,“所有人都一定要注意循序渐进”。
李云霞认为,大家需要更全面理解“运动”这一概念,“运动并非只有剧烈的打球、跑步、游泳才算运动,一些中低强度的牵伸、慢走等也是运动,因此,恢复运动中最关键的要点在于排除禁忌证以后的循序渐进原则。”但她强调,如果在轻微运动后随即出现非常明显的气短、气促,停下运动后短时间内也无法恢复;在活动过程中感觉到胸部不适、心跳速度过快、头晕;发生面部、手臂、腿部无力,尤其是仅在一侧肢体出现时,就必须立即停止继续运动。
那么如何对我们的身体状况进行“摸底”,以判断重返运动的时机?梁辰表示,世界卫生组织(WHO)推荐应用的Borg主观疲劳感知量表(以下简称RPE评分)有助于评估自身的恢复情况。该量表将运动中主观感受的费力程度划分为0分(完全不费力)到10分(最大程度用力),“恢复期一开始应该维持在0-3分,也就是使你感到轻松,完全不费力的运动。”且在开始锻炼的同时,一定要保证营养的补充,“包括一天6-8杯水,适当增加富含蛋白质的肉蛋奶的摄入,均衡饮食,多吃水果蔬菜以补充足够的维生素和微量元素等。”
但梁辰强调,一般新冠感染康复后至少需要休息2-4周,这期间可以维持日常活动,但不要进行主动锻炼。
“运动没有绝对的好坏之分,最关键是根据特定的时期选择合适的运动方式。”华山医院运动医学科运动康复师孙扬博士认为,总体来说,“阳康”后前两周即恢复的早期阶段,要以低强度的牵拉、低强度的步行、轻量家务劳动为主;再持续两周的中期阶段,可加入一些中等强度的力量练习、有氧练习等;“阳康”一个月后,才可逐步开始重返感染前的运动状态。
要做到“循序渐进”,孙扬介绍,根据WHO《康复指导手册: covid-19相关疾病的自我管理》建议,在RPE评分的辅助下,可以将恢复锻炼分为5个阶段。
第一阶段目标是为恢复锻炼做准备,有控制的呼吸练习、温和的步行、拉伸和平衡练习等较为适宜,RPE分数为0-1;第二阶段,可进行低强度活动,散步、轻微的家务、园艺工作等,将RPE分数控制在2-3分,在能够胜任的情况下,每天逐步增加运动时间,且在此阶段保持至少7天且没有出现劳累后不适,才能进入下一个阶段;第三阶段可尝试进行中等强度的活动,运动形式包括快走、慢跑、上下楼梯等,此时RPE评分为4-5分;第四阶段则可进行具有协调和有效技能的中等强度练习,例如:跑步、自行车、游泳等,RPE评分控制在5-7分;而第五阶段则可回归到基线练习,能够完成感染新冠之前的正常锻炼了,此时RPE评分已达8-10分。
除了找到适配的运动阶段,保证运动“适度”也很关键。“如果你在一次运动后,觉得身体极度疲劳,这样的疲劳需要24小时以上才可恢复,并且可能伴随有注意下降、精力减退、睡眠质量不佳、肌肉关节疼痛等表现,则可能意味着运动强度超过了身体当前的承受能力。”孙扬建议,此时应休息,直到疲劳完全恢复,再按照WHO推荐的5步运动康复方案来调整运动安排。
“通常年龄越大的人身体免疫能力及基础运动能力也会更弱,所以恢复锻炼的过程中,更需要逐步、渐进地开始。”李云霞强调,此外,还应尊重个体差异,“不排除自己的恢复可能比他人更慢,我们要做的就是减少焦虑、规律生活、注意营养、适度活动。”
中青报·中青网记者 梁璇 来源:中国青年报
(文图:赵筱尘 巫邓炎)