腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
广东侨乡信宜大芥菜:寒冬里的“家乡味道”******
中新社茂名1月14日电 题:广东侨乡信宜大芥菜:寒冬里的“家乡味道”
作者 梁盛 陈子楷
在广东侨乡信宜市,大芥菜是名副其实的“网红菜”。“天气越冷越好吃”是大芥菜众所周知的“天性”,而更让众多客居异国他乡的信宜籍乡亲在寒冬里惦记的,是大芥菜的“家乡味道”。
侨港信宜同乡会荣誉会长张权才近日受访时表示,信宜大芥菜又名大青菜,其最突出的特点是体型大、产量高、生产周期短,且信宜独特的地理环境,造就了其肉质鲜嫩,味微苦口甘的特点。其中,钱排镇冬季气候高寒,霜冻期长,加上当地种植使用的多是农家肥,因而种出来的大芥菜味道特好。
出生于信宜钱排镇云开村的张权才说,小时候村里的生活缺油少肉,乡亲们平时吃得最多的下饭菜就是清炒大芥菜。如今大家的生活水平提高了,通常会将大芥菜与腐竹、牛肉、猪杂等食品混炒,“腐竹炒菜梗”便是当地有名的农家菜,口味极佳,甜脆爽口,是餐桌上的一道美味佳肴。特别是外出的游子回乡省亲时,大芥菜几乎是每餐的首选菜式。
家住钱排镇的菜农程玉兰告诉记者:“自去年12月初以来,大芥菜经历了数次寒潮,这种持续低温天气,使得大芥菜特别‘吃香’。近段时间来,随着乡村旅游人气复苏,大芥菜也就成了游客的‘抢手货’。这半个月,我家卖给游客的大芥菜就超过了500公斤,收入大约5000元人民币。”
据程玉兰介绍,大芥菜盛产于冬季,生长环境气温要求较低,而且气温越低长得越快越旺。一般是10月份种植,一个月后就可以分梗采摘。在严寒霜冻期未到之前,大芥菜的味道一般,经历霜冻后的大芥菜,味道尤佳。除了清炒、拌炒,大芥菜还可以晾晒成干,以备在缺菜的季节食用,也可以用坛子封存,腌制成酸菜,有生津开胃、增强食欲的作用。
信宜市人大常委会副主任、钱排镇党委书记俞淮竞介绍说,大芥菜的采收期也是当地三华李的赏花期,信宜每年接待的赏花游客数以几十万计,给游客印象最深的,除了李花就是大芥菜,堂食之后游客往往还要捎上几捆带回家。
如今的信宜大芥菜闻名遐迩,还有了“信宜出品”“信字号”品控溯源“身份证”,销售包装也变得“高大上”。据悉,在钱排镇,今年大芥菜的种植面积和产量比上年明显扩增,将为当地千家万户带来一笔可观收入。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)